Hypoadrenocorticism (Addison's Disease)
別名:Addison's Disease、Hypoadrenocorticism、Adrenal Insufficiency、愛迪生氏症、腎上腺皮質功能低下
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腎上腺皮質分泌不足 (糖皮質激素與/或鹽皮質激素) 導致的內分泌疾病,好發於中年母犬,貓極少見。臨床表現非特異且時好時壞,素有「偉大的模仿者」之稱;可急性惡化為致命的腎上腺危機 (Addisonian crisis),但確診後以荷爾蒙補充治療即可獲得接近正常的壽命與生活品質,是少數「診斷難、治療易」的內分泌急症。
腎上腺皮質遭免疫介導性破壞、萎縮或浸潤後 (原發性),或 ACTH 分泌不足 (繼發性),使皮質束狀帶與球狀帶無法分泌足量糖皮質激素與鹽皮質激素。鹽皮質激素 (醛固酮) 缺乏導致遠端腎小管無法保鈉排鉀,造成低血鈉、高血鉀與低血容量,並以心搏過緩、心律不整與低血壓表現;糖皮質激素 (皮質醇) 缺乏則引起腸胃道症狀、低血糖、無法產生壓力白血球象,並降低對緊迫的耐受力。當電解質與血容量失衡急速惡化時即進展為腎上腺危機 (Addisonian crisis),出現低血容量性休克與高鉀血症相關之致命性心律不整。
急診注意(不含劑量)
腎上腺危機 (Addisonian crisis) 為內分泌急症,典型表現為低血容量性休克 + 心搏過緩 + 高鉀血症。第一步:建立大孔徑 IV 通路,以 0.9% NaCl 積極擴容(禁用乳酸林格等含鉀輸液)。第四步:矯正低血糖並完成 ACTH 刺激試驗後才可改用 hydrocortisone。警示:低血鈉矯正速度每 24 小時不可超過 10-12 mEq/L,過快會造成滲透性脫髓鞘;心搏過緩源自高血鉀,不可用 atropine 取代降鉀處置。持續監測 ECG、Na/K、血糖與血壓。
原發性 (腎上腺破壞)
繼發性 (ACTH 分泌不足)
非典型
早期
進展期
晚期
症狀標籤 (VetPro 鑑別診斷詞彙,15 項)
主要檢查
影像
進階檢查
鑑別診斷
原則
一般處置
用藥(劑量請點入 VetPro)
分診急迫度
次急迫・近期門診需系統性診斷與治療計畫,延遲可能影響預後 (systematic workup needed, delay may affect prognosis)
監測重點
居家照護指示
給藥方式(不含劑量)
警訊(出現即回診)
環境調整
飲食管理・必要
活動限制
正常活動電解質與血容量穩定後可恢復正常活動,本病本身不需限制運動;但劇烈運動、高溫環境或長途旅行等緊迫情境前應先與獸醫確認是否需暫時增加糖皮質激素。・危機恢復期限制 1-2 週,之後終身僅需避免突發性重大緊迫
回診追蹤
一般住院天數 1-3 天(內分泌危象);多數門診管理
監測頻率
關鍵參數
一旦確診並開始適當荷爾蒙補充,預後極佳,多數犬可維持接近正常的壽命與生活品質。文獻報告犬確診後中位存活期約 4.7 年(範圍數日至 11 年以上),死亡多與診斷時年齡或共病相關而非疾病本身;及時接受輸液與糖皮質激素治療的腎上腺危機病例短期存活率可達 90% 以上,而死亡病例約有一成集中在確診後最初 10 天內,顯示危機期的積極處置最為關鍵。非典型型(僅糖皮質激素缺乏)約 20-30% 會在確診後數月至 1 年內出現電解質異常而進展為典型型,需持續追蹤。貓報告病例數少,但治療後長期存活同樣常見,文獻個案追蹤可達 1-8 年。長期失敗原因主要為飼主中斷投藥或未規律回診調整劑量,而非治療本身無效。
臨床要點
監測項目
相關檢驗
無已知人畜共通風險
立即給予靜脈鈣劑穩定心肌並全程 ECG 監測;同時以 0.9% NaCl 擴容稀釋血鉀,反應不佳時加用 regular insulin 併葡萄糖;輸液嚴禁改用含鉀液(乳酸林格、Normosol-R)。
視為腎上腺危機處理;給藥前先抽存基礎 cortisol 檢體,急救類固醇選用 dexamethasone(不干擾 cortisol 測定),待 ACTH 刺激試驗完成後才可轉換為 hydrocortisone 或口服類固醇。
立即降低輸液速率或改用張力較低的輸液以放慢矯正,每 4-6 小時追蹤 Na+;若治療後 2-4 天出現遲發性共濟失調、吞嚥困難或意識改變,應懷疑滲透性脫髓鞘症候群。
立即靜脈給予稀釋後的葡萄糖,並於維持輸液中持續補糖至可自行進食;反覆低血糖代表糖皮質激素補充不足,須重新評估類固醇劑量而非只補糖。
先以 0.9% NaCl 分次 bolus 復甦並每次重新評估;容積補足後仍持續低血壓才考慮升壓劑,並確認糖皮質激素已投予(未補足 cortisol 時血管對兒茶酚胺反應差)。
視為高鉀性心律不整處理(鈣劑心肌保護 + 擴容 + 降鉀);atropine 對高鉀造成的心搏過緩通常無效,不可用來取代降鉀處置。心率多在血鉀下降後才回升,回升前應持續 ECG 監測而非追加抗心律不整藥。
出院條件
輸液計畫與含劑量的處置句已略去,完整內容請看 VetPro 原頁。