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愛迪生危象 (Addisonian crisis) 即急性腎上腺皮質功能不全,是威脅生命的內分泌急症,需要立即介入治療。
主要適應症包括
- 嚴重低血鈉症 (<130 mEq/L)、高血鉀症 (>6.0 mEq/L)、低血糖症、伴隨循環性休克的嚴重脫水,以及已知或疑似腎上腺皮質功能低下症患者的虛脫。
- 需要急救管理的臨床症狀包括嘔吐、腹瀉、虛弱、嗜睡進展至昏迷、心搏過緩、脈搏微弱、體溫過低和心血管虛脱。
- 病理生理學機制涉及急性礦物皮質激素 (mineralocorticoid) 和糖皮質激素 (glucocorticoid) 缺乏,導致鈉離子和水分流失、鉀離子滯留、低血糖症,以及無法產生適當的應激反應。
- 早期識別和積極治療至關重要,因為若不治療死亡率接近100%。
- 愛迪生危象的急救治療沒有絕對禁忌症,因為不治療必定致命。
- 相對禁忌症包括嚴重心律不整 (cardiac arrhythmias),快速輸液可能使其惡化,但應同時處理而非延遲治療。
- 已知心衰竭患者需謹慎,但容積替代治療 (volume replacement) 仍然必要,如可能應在中心靜脈壓監測 (central venous pressure monitoring) 指導下進行。
- 若存在嚴重高血鈉症 (>160 mEq/L),初期應避免使用高滲透壓葡萄糖溶液。
- 併發疾病或可能使治療複雜化的藥物(如 ACE inhibitors、NSAIDs)需要仔細監測,但不構成急救治療的禁忌症。
靜脈留置針 (IV catheter) 18-20G、靜脈輸液加溫器、輸液幫浦以精確給藥。
藥物
- prednisolone sodium succinate 4-20 mg/kg IV 或 dexamethasone sodium phosphate 0.5-2 mg/kg IV、0.9% NaCl 溶液、2.5-5% 葡萄糖溶液。
監測設備
- 心電圖機 (ECG) 偵測心律不整、血壓監測 (Doppler 或示波法 oscillometric)、脈搏血氧飽和度 (pulse oximetry)、核心體溫探頭。
實驗室
- 血氣分析儀 (blood gas analyzer)、電解質分析儀、血糖機進行連續血糖監測。
急救藥物
- calcium gluconate 10% 溶液 0.5-1 ml/kg IV(治療嚴重高血鉀症)、regular insulin 0.25-0.5 units/kg IV(配合葡萄糖治療高血鉀症)、epinephrine 0.01 mg/kg IM(治療心血管虛脫)。
保溫設備
- 強制空氣加溫毯、加熱靜脈輸液。
- 立即建立血管通路至關重要 - 在頭靜脈 (cephalic vein) 或隱靜脈 (saphenous vein) 建立大管徑靜脈留置針 (18-20G)。
- 若周邊血管通路困難,考慮骨內輸液 (intraosseous access) 或中心靜脈導管置放。
- 採集基線血液樣本進行全血球計數、包含電解質的綜合代謝檢查、血氣分析和皮質醇濃度(但治療不應等待結果)。
- 快速評估應包括生命徵象、體溫、神經學狀態和脫水程度。
- 若意識清醒則採側臥位並輕微抬高頭部,若意識不清則採胸臥位 (sternal recumbency)。
- 透過面罩或鼻導管提供補充氧氣。
- 由於高血鉀症引起心律不整的風險,立即建立心電圖監測 (ECG monitoring)。
- 若體溫過低則開始主動保溫。
- 由於心血管狀態受損,不應給予鎮靜劑。
- 準備進行心肺復甦術 (cardiopulmonary resuscitation)。
- 愛迪生危象的治療策略著重於快速矯正體液和電解質失衡、糖皮質激素替代治療和心血管支持。
- 病理生理學機制涉及礦物皮質激素 (mineralocorticoids, aldosterone) 和糖皮質激素 (glucocorticoids, cortisol) 的急性缺乏,導致鈉離子流失、鉀離子滯留、容積耗竭、低血糖症和血管反應性受損。
- 來自人類急救醫學的轉譯見解強調「黃金一小時」概念 - 在第一小時內介入治療可顯著改善預後。
治療方法遵循 ABC 原則
- 呼吸道處理 (Airway management)、呼吸支持 (Breathing support)、循環恢復 (Circulation restoration),然後進行特定的荷爾蒙替代治療。
- 輸液治療旨在恢復血管內容積同時矯正電解質異常。
- 糖皮質激素替代治療初期同時提供糖皮質激素和礦物皮質激素活性。
- 目標是血流動力學穩定化,然後轉換至維持治療。
- 1立即建立大管徑靜脈通路並開始 0.9% NaCl 休克劑量輸液(狗 90 ml/kg/hr,貓 60 ml/kg/hr)第一小時。
- 2給予糖皮質激素:prednisolone sodium succinate 4-20 mg/kg IV 或 dexamethasone sodium phosphate 0.5-2 mg/kg IV - 不要為等待皮質醇檢測而延遲。
- 3持續心電圖監測,若 K+ >6.5 mEq/L 則治療高血鉀症,給予 calcium gluconate 10% 溶液 0.5-1 ml/kg IV 於 5-10 分鐘內,接著給予 regular insulin 0.25-0.5 units/kg IV 配合 50% 葡萄糖 2-4 ml/kg。
- 4若血糖 <60 mg/dl 則用 50% 葡萄糖 0.5-1 ml/kg IV bolus 處理低血糖症,然後在維持輸液中添加 2.5% 葡萄糖。
- 5對體溫過低患者提供主動保溫,使用強制空氣加溫和加溫靜脈輸液。
- 6每 15 分鐘重新評估:生命徵象、尿量、精神狀態和心電圖節律。
- 7一旦達到心血管穩定(通常 2-4 小時後),將輸液速率降至維持量的 2-3 倍(6-9 ml/kg/hr)。
- 8初期每 2-4 小時重複檢測電解質和血糖。
- 9持續 prednisolone 1-2 mg/kg q12h IV 或穩定後改口服。
- 10患者正常進食飲水後開始 fludrocortisone 0.1-0.2 mg/kg PO q12h。
- 危象後監護需要加護照護 24-48 小時,初期每 4-6 小時進行連續電解質監測,穩定後改為每日監測。
- 監測輸液矯正過程中的反彈性高血鈉症 (rebound hypernatremia) - 維持鈉離子上升速度 <12 mEq/L/24 小時以防止滲透性脫髓鞘 (osmotic demyelination)。
- 患者正常進食後從靜脈改為口服糖皮質激素,通常初期 prednisolone 0.5-1 mg/kg PO q12h,然後根據反應調整劑量。
- 危象解除後開始礦物皮質激素替代治療,fludrocortisone 0.1-0.2 mg/kg PO q12h。
客戶教育至關重要
- 討論終生用藥需求、壓力劑量給藥方案 (stress dosing protocols,疾病/壓力期間糖皮質激素劑量加倍),以及緊急行動計劃。
- 適當治療下預後極佳 - 大多數患者恢復正常生活品質。
- 長期管理需要定期監測電解質、體重和臨床症狀。
- 提供緊急情況的書面指示並強調用藥順從性的重要性。
- 立即併發症包括鈉離子矯正過快引起的腦水腫 (cerebral edema)(維持上升速度 <12 mEq/L/24hr)、過度輸液導致的肺水腫 (pulmonary edema) 特別是老年患者,以及需要血管升壓劑 (vasopressor) 支持的難治性低血壓。
- 高血鉀症引起的心跳停止仍是最令人擔憂的急性併發症,需要立即除顫 (defibrillation) 和高劑量 calcium gluconate。
- 關於最適輸液類型存在臨床爭議 - 部分學者主張使用平衡晶體液 (balanced crystalloids) 而非 0.9% NaCl 以防止高氯性酸中毒 (hyperchloremic acidosis),但獸醫患者的證據有限。
- 知識空白包括最適糖皮質激素劑量和治療期間,prednisolone 與 hydrocortisone 等效性存在爭議。
- 長期併發症涉及過度補充引起的醫源性庫欣症候群 (iatrogenic Cushing's syndrome)、用藥不順從導致危象復發,以及併發自體免疫疾病 (polyglandular autoimmune syndrome)。
- 監測挑戰包括區別危象與其他休克原因,以及識別復發的早期徵象。