門體分流

Portosystemic Shunt

別名：門體靜脈分流、肝門脈分流、門脈系統分流、PSS、Portosystemic Vascular Anomaly、Liver Shunt

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來源 VetPro 藥物專案・Gold・資料完整肝膽犬・uncommon貓・uncommon已對映 VSC 概念

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門體分流（PSS）是指門靜脈血液繞過肝臟直接進入體循環的異常血管通道。可為先天性（單一血管異常）或後天性（多發側枝循環）。門靜脈血液未經肝臟代謝，導致毒素（尤其是氨）在體內蓄積，引起肝性腦病、發育遲緩及泌尿道結石等問題。

門體分流源於先天性血管異常（肝外分流多見於小型犬、肝內分流因胎兒靜脈導管未閉，常見於大型犬）或後天門靜脈高壓所致的多發側枝循環，使富含腸源性物質的門靜脈血未經肝臟代謝即直接進入體循環。氨、芳香族胺基酸、硫醇及錳等毒素因而蓄積，跨越血腦屏障干擾神經傳導，引發肝性腦病（頂牆、漫無目的行走、失明、癲癇）；同時肝臟喪失門靜脈帶來的肝營養因子而萎縮，蛋白質合成與解毒功能下降。其臨床後果包括發育遲緩、低白蛋白、低血糖、凝血異常，以及尿酸與氨代謝障礙形成的尿酸銨結石。

病因醫師

先天性分流

肝外分流（Extrahepatic，小型犬多見，門靜脈至後大靜脈或奇靜脈）
肝內分流（Intrahepatic，大型犬多見，胎兒靜脈導管未關閉）
遺傳傾向（特定品種）

後天性分流

門靜脈高壓導致多發側枝循環形成
繼發於肝硬化、肝纖維化
繼發於門靜脈血栓
繼發於非肝硬化性門靜脈高壓

病理生理

門靜脈血液繞過肝臟肝細胞
氨及其他腸源性毒素未經肝臟代謝直接進入體循環
肝臟因缺乏門靜脈營養因子（肝營養因子）而萎縮
高血氨引起肝性腦病
膽酸代謝異常

臨床症狀共同

早期

發育遲緩（體型偏小）
體重過輕
食慾不佳或挑食
間歇性嘔吐或下痢
飲食後精神異常（尤其高蛋白飲食後）

進展期

肝性腦病症狀：行為異常、漫無目的行走、凝視牆壁
精神沉鬱交替出現興奮
頂牆行為 (head pressing)
不明原因失明 (amaurosis)
流涎（貓隻特別常見）
銅色虹膜（貓；正常貓多為銅金色眼，本徵象僅在正常應為藍眼的暹羅系／重點色品種出現時具提示價值）
攻擊性行為改變
尿酸銨結石引起的泌尿道症狀（血尿、排尿困難）
多飲多尿
腹部不適

晚期

症狀標籤（VetPro 鑑別診斷詞彙，10 項）

急性腹痛行為改變生長遲滯壓頭行為頻尿/排尿困難多尿/多渴肌肉萎縮/惡病質・少見癲癇發作・少見自發性出血・少見體重減輕・少見

用常見症狀開 VetPro 鑑別診斷工具（6 項）

診斷醫師

主要檢查

血清膽酸試驗（Bile Acids Test）：空腹與餐後 2 小時膽酸測定。先天性 PSS 通常空腹膽酸 > 25 μmol/L，餐後 > 50 μmol/L（正常 < 25 μmol/L）。為 PSS 最敏感的篩檢指標之一。
血氨測定：空腹血氨升高支持 PSS 診斷。正常犬 < 50 μg/dL。需注意樣本處理（需立即冰浴送檢）。部分 PSS 患者血氨可能正常。
腹部超音波（含都卜勒）：可直視異常分流血管及評估門靜脈血流方向。肝臟通常偏小。腎臟可能增大（腎髓質高回音）。左側睪丸靜脈附近的分流血管辨識。操作者經驗對偵測率影響大。

影像

CT 血管攝影（CTA）：目前為術前評估的金標準。可清楚顯示分流血管的起源、走行與終點。三維重建有助於手術規劃。對肝內分流的偵測優於超音波。
門靜脈攝影（Portography）：術中注射對比劑直接顯影門靜脈系統。可即時確認分流位置與數量。但已逐漸被 CTA 取代。

進階檢查

全血球計數：微小紅血球症（MCV 降低）、標靶細胞、輕度非再生性貧血
血液生化：BUN 偏低、白蛋白偏低、血糖偏低、肝酵素輕度升高或正常
尿液分析：尿酸銨結晶或結石、等張尿

治療（原則與用藥，不含劑量）醫師

原則

先天性單一分流首選手術矯正（漸進式結紮或 ameroid constrictor）
內科管理用於穩定肝性腦病或無法手術時
低蛋白飲食減少氨的產生
後天性多發分流以內科管理為主
手術前先以乳果糖、腸道抗生素與低蛋白飲食把肝性腦病穩定 2-4 週，並在術前起始 levetiracetam 預防術後癲癇；帶著活動性腦病進手術的死亡率明顯較高
術後 24-72 小時是門靜脈高壓與術後癲癇的高風險期，須住院密集監測；術後 2-3 個月以餐後膽酸與影像評估閉鎖是否完全，未完全者再評估二次手術

一般處置

手術治療（先天性單一分流）：Ameroid constrictor 或 Cellophane banding 漸進式閉鎖；肝內分流可考慮經頸靜脈血管內線圈栓塞（PTCE）。分流一次完全結紮易誘發急性門靜脈高壓，僅在術中門靜脈壓與腸道外觀允許時採用
急性肝性腦病：口服乳果糖酸化腸道、促進氨排出，調整至每日 2-3 次軟便；意識不清或無法口服者改以溫水稀釋的乳果糖保留灌腸，灌腸前先以溫生理食鹽水清潔灌腸（劑量見用藥表）
腸道抗生素（metronidazole 或 amoxicillin）減少產氨菌，與乳果糖併用；住院無法口服時改用靜脈 ampicillin（劑量見用藥表）
低蛋白飲食：乾物質基準蛋白質約 14-16%，以高品質植物蛋白與乳製品蛋白為主，少量多餐；避免完全禁食（促進肌肉分解反而升高血氨）
靜脈輸液：晶體液中加入葡萄糖預防低血糖，依血鉀補充鉀離子（濃度與速率見用藥表）；避免乳酸林格氏液，並避免造成鹼血症的處置
尿酸銨結石預防：處方飲食並鼓勵飲水稀釋尿液；已阻塞者先依尿道阻塞處置，分流矯正後結石多可自行溶解

照護與追蹤共同

分診急迫度

次急迫・近期門診需系統性診斷與治療計畫，延遲可能影響預後 (systematic workup needed, delay may affect prognosis)

監測重點

精神/神經狀態（肝性腦病）・每日觀察・臨界意識改變/行為異常
血糖・住院期間 q4-6h；幼齡小型犬與禁食時特別注意・臨界 <60 mg/dL
肝指數 (ALT/ALP/Bilirubin)・每次回診
凝血功能 (PT/aPTT)・每次回診
白蛋白/膽汁酸・每 2-4 週

居家照護指示

預後與預防醫師

先天性單一肝外分流經手術矯正後預後良好，長期存活率約 85-95%。肝內分流手術較複雜，併發症風險較高，存活率約 75-85%。僅內科管理的先天性 PSS 中位存活時間約 2 年。後天性多發分流預後取決於基礎肝臟疾病，通常較差。術後門靜脈高壓與多發性後天分流形成為嚴重併發症。

臨床要點、監測與檢驗醫師

臨床要點

餐後膽汁酸是良好的篩檢工具
血氨升高但膽汁酸正常需考慮尿素循環酶缺陷
貓PSS較犬少見但臨床表現類似（常見流涎），常見銅色虹膜（copper-colored iris），惟正常貓亦多為銅金色眼，需以品種正常眼色為判讀前提
術前穩定很重要，嚴重肝腦病需先內科控制
術後「分流性腦病」可能發生（快速閉塞導致門脈高壓）
年輕時手術預後比年長好（肝臟仍可發育）
術後癲癇（post-attenuation seizures）多在術後 72 小時內發生、與血氨無關且死亡率高；術前 24 小時起投予 levetiracetam 為目前最常採用的預防作法，但療效證據仍有爭議（Fryer 2011 支持、Mullins 2019 未能重現），不可因已投藥而放鬆術後 72 小時神經監測
膽酸高但超音波與 CTA 找不到分流血管時，考慮肝門脈微血管發育不良（MVD），需肝臟切片區分，MVD 預後遠優於 PSS 且不需手術
神經症狀惡化時先量血糖再想腦病：小型幼犬 PSS 的低血糖與肝性腦病症狀幾乎無法靠臨床區分

監測項目

神經狀態
膽汁酸（術後3個月）
血氨
肝指數
腹部超聲

人畜共通風險共同

無已知人畜共通風險

指引與文獻

Situs inversus totalis with single extrahepatic portosystemic shunt and azygos continuation of the caudal vena cava in a dog: a case report.（BMC veterinary research） PMID 39987442
Congenital Portosystemic Shunts in Dogs and Cats: Classification, Pathophysiology, Clinical Presentation and Diagnosis.（Veterinary sciences） PMID 36851464

住院判準（不含輸液計畫與醫囑劑量）醫師

需住院一般病房

一般住院天數　3-7 天

監測頻率

生命徵象q4-6h
檢驗血糖 q4-6h；血氨/血鉀/白蛋白 q24h；PT/aPTT 術前與術後第 1 天；肝指數 (ALT/ALP/GGT/Bilirubin) 入院基準值
神經學狀態評估（肝性腦病分級）q6h，術後 72 小時內 q2-4h
血糖 q4-6h（幼齡小型犬與禁食期間尤須注意）
術後 48 小時內腹圍、腹部觸痛、黏膜色與血壓 q2-4h（門靜脈高壓早期偵測）
凝血時間監控（術前及有出血徵兆時）

關鍵參數

血糖 (Glucose)・危險值 <60 mg/dL（幼齡小型犬 <70 mg/dL 即應處理）
立即以稀釋後的葡萄糖緩慢靜脈推注（劑量見用藥表），並於維持輸液加入葡萄糖持續補充；30-60 分鐘後複測，之後每 4-6 小時追蹤。低血糖與肝性腦病症狀重疊，任何神經症狀惡化都先量血糖再歸因於腦病
血氨 (Ammonia)・危險值 >100 μmol/L（約 >170 μg/dL）且合併神經症狀；血氨高低與腦病嚴重度未必平行，以神經狀態為準
口服乳果糖並加腸道抗生素，第 3-4 級腦病改乳果糖保留灌腸與靜脈抗生素（劑量見用藥表）；同時排查誘發因子——消化道出血（黑便）、低血鉀、鹼血症、便秘、高蛋白進食、感染、脫水，逐一矯正。樣本以 EDTA 管採血後立即冰浴並於 30 分鐘內檢測，否則假性升高
肝性腦病分級（神經學狀態）・危險值第 3 級（木僵、僅對強刺激有反應、持續頂牆）或第 4 級（昏迷、癲癇）
改為 q1-2h 神經評估；側躺並抬高頭部保護氣道避免吸入；立即測血糖與血鉀；乳果糖保留灌腸與靜脈抗生素（劑量見用藥表）；癲癇首選 levetiracetam 靜脈負荷，負荷後仍持續發作者升階為 propofol 靜脈誘導後接 CRI（並備插管與呼吸循環監測），仍無法控制者改吸入麻醉維持，避免 benzodiazepine（劑量見用藥表）；意識持續惡化者評估腦水腫並考慮 mannitol，術後患者須同時排除門靜脈高壓與術後癲癇
血鉀 (K+)・危險值 <3.5 mmol/L（<3.0 mmol/L 為重度）
於輸液中依血鉀補充 KCl（補鉀速率上限見用藥表），每 12 小時複驗；低血鉀會增加腎臟產氨並使氨更易進入腦部，是肝性腦病常被忽略的誘因，補鉀同時檢查酸鹼狀態（鹼血症同樣促進氨進入腦部）
凝血功能 (PT/aPTT)・危險值 >1.5 倍正常值上限，或有黏膜出血、血腫、手術部位滲血
術前常規檢查；顯著延長或有活動性出血時輸注新鮮冷凍血漿（劑量見用藥表；貓需血型相符），輸注後複驗再進手術。PSS 的凝血異常多為亞臨床，無出血且延長輕微者不需常規補充血漿
術後門靜脈高壓徵兆（腹圍／腹痛／黏膜色／血壓）・危險值術後 24-48 小時內出現腹部膨大或劇痛、腹水快速累積、血便或血樣下痢、心跳過速、黏膜蒼白、收縮壓 <90 mmHg
視為外科急症：立即腹部超音波確認腹水與門靜脈血流，經靜脈通路以晶體液穩定循環並視需要輸血或血漿；確診者須緊急再開腹放鬆或移除結紮／閉鎖裝置，延誤數小時即可因腸壞死與敗血性休克死亡

出院條件

精神狀態正常，無肝性腦病徵兆
可自行進食處方飲食且血糖穩定
術後 48-72 小時無門靜脈高壓或癲癇徵兆
凝血功能穩定、傷口無滲血
飼主已理解乳果糖調整方式與回診警訊

輸液計畫與含劑量的處置句已略去，完整內容請看 VetPro 原頁。