Persistent Hyperplastic Primary Vitreous
別名:PHPV、Persistent Hyaloid Artery、持續性玻璃體增生、玻璃體動脈殘留
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先天性眼部發育異常,胚胎期原發玻璃體 (primary vitreous) 與玻璃體動脈 (hyaloid artery) 未正常退化而殘留增生。表現為晶體後方的纖維血管膜,可導致白內障、眼內出血與視力障礙。
本病源於胚胎期供應發育中晶體與原發玻璃體的玻璃體血管系統(hyaloid system 與 tunica vasculosa lentis)在出生前後未能正常退化,部分犬種(如杜賓)具體染色體顯性不完全外顯的遺傳傾向。殘留的纖維血管組織在晶體後囊面與玻璃體前部增生,形成附著於後囊的纖維血管膜及殘存的玻璃體動脈(自視神經乳頭延伸至晶體後極的 Mittendorf dot)。此持續性血管膜會牽扯並破壞晶體後囊與晶體纖維的正常排列,誘發後囊下白內障、晶體變形,且因膜內仍有功能性血管而易發生自發性或術中眼內出血。臨床後果包括視軸混濁、視力障礙,嚴重者因晶體與玻璃體結構異常而導致明顯視覺喪失。
先天性發育異常
早期
進展期
主要檢查
鑑別診斷
原則
一般處置
分診急迫度
次急迫・近期門診建議數日內就診評估,非立即危及生命但不宜拖延 (evaluation within days recommended, not immediately life-threatening)
監測重點
居家照護指示
給藥方式(不含劑量)
警訊(出現即回診)
環境調整
飲食管理・非必要
活動限制
限制活動避免劇烈活動防止眼壓升高・術後 2-4 週
回診追蹤
輕度 PHPV (僅殘留小白點) 預後良好,通常不影響視力。嚴重型伴白內障者手術預後較一般白內障手術差 (出血風險)。受影響犬不建議繁殖。
臨床要點
監測項目
相關檢驗
無已知人畜共通風險