黏液瘤性二尖瓣膜病

Myxomatous Mitral Valve Disease

別名：MMVD、Degenerative Mitral Valve Disease、DMVD、Endocardiosis、二尖瓣退化性疾病、二尖瓣退化

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在 Hostrain 的位置

來源 VetPro 藥物專案・Gold・資料完整心臟犬・common已對映 VSC 概念

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犬最常見的後天性心臟病，約佔犬所有心臟病的 75%。二尖瓣瓣葉與腱索發生黏液瘤性退化而增厚、脫垂，造成收縮期二尖瓣逆流與左心慢性容積過載。好發於中老年小型犬，查理士王小獵犬發病最早、進展最快；病程由無症狀心雜音緩慢進展至左心衰竭與心因性肺水腫，是中老年小型犬慢性咳嗽與呼吸困難最重要的鑑別診斷。

二尖瓣瓣葉的海綿層（spongiosa）被大量醣胺聚醣與蛋白聚醣取代、纖維層膠原斷裂，瓣葉因而增厚、捲曲並形成典型的結節狀變形，腱索同步退化變細而易斷裂，這是本病與心肌原發性疾病最根本的差異。活化的瓣膜間質細胞（valvular interstitial cell）在 serotonin（5-HT2B 受體）與 TGF-β 訊號驅動下轉分化為肌纖維母細胞表型，持續分泌基質金屬蛋白酶重塑細胞外基質，此機轉可解釋查理士王小獵犬、臘腸犬等品種的多基因遺傳傾向與早發性病變。瓣葉對合不良造成收縮期逆流，左心房與左心室承受慢性容積過載，心室以離心性肥大代償、左心房則逐步擴張並提高順應性；在此代償期每搏輸出量仍足夠，動物僅有心雜音而無臨床症狀（ACVIM B1 至 B2 期）。當逆流量超過左心房的容受與順應能力，左心房壓與肺靜脈壓上升，跨微血管壓力超過血漿膠體滲透壓時即發生心因性肺水腫；同時腎灌流下降活化 RAAS 與交感神經，鈉水滯留與血管收縮進一步推高前後負荷，形成惡性循環。左心房急速擴張可誘發心房顫動而喪失心房收縮輔助、或造成腱索斷裂與連枷瓣葉導致急性失代償；擴大的左心房向背側壓迫左主支氣管，是許多病犬在沒有肺水腫時仍持續乾咳的原因。少數病例出現左心房破裂併發心包填塞，或因慢性肺靜脈高壓續發肺動脈高壓與右心衰竭。

病因醫師

退化性

二尖瓣黏液瘤性退化 (膠原纖維退化、醣胺聚醣沉積)
與年齡高度相關

遺傳因素

CKCS 有明確遺傳傾向
多基因遺傳模式

臨床症狀共同

早期

心雜音 (左心尖區收縮期雜音)
無臨床症狀 (B1 期)

進展期

運動不耐
咳嗽 (左主支氣管壓迫)
呼吸急促
呼吸困難

晚期

肺水腫
昏厥
心房顫動
右心衰竭 (腹水、頸靜脈怒張)

症狀標籤（VetPro 鑑別診斷詞彙，10 項）

咳嗽呼吸困難運動不耐心雜音水腫心搏過速/心搏過緩心律不整・少見眼分泌物・少見多食伴體重減輕・少見昏厥/虛脫・少見

用常見症狀開 VetPro 鑑別診斷工具（6 項）

診斷醫師

主要檢查

胸腔 X 光：評估心臟大小 (VHS)、左心房擴大、肺水腫
心臟超音波：確認瓣膜病變、評估左心房大小 (LA/Ao)、LVIDDN、E peak velocity
NT-proBNP：心肌壓力指標，協助區分心因性與非心因性呼吸困難

影像

心臟超音波 (2D / M-mode / Doppler)：分期金標準。右側胸骨旁長軸看瓣葉增厚脫垂與腱索是否斷裂（連枷瓣葉）；短軸主動脈瓣層面量 LA/Ao（B2 期閾值 ≥1.6）；M-mode 量 LVIDDN（B2 期閾值 ≥1.7）與 FS；彩色都卜勒評估逆流束範圍與方向，連續波都卜勒測三尖瓣逆流速度以估算肺動脈壓
胸腔 X 光 (右側位 + 腹背位)：量 VHS（>10.5 為 B2 期支持條件）與 VLAS（>2.3 表示左心房擴大）；看左心房背側抬高壓迫左主支氣管、肺靜脈是否較伴行動脈粗；心因性肺水腫在犬典型為肺門周邊 caudodorsal 間質至肺泡型浸潤，是判斷鬱血與追蹤利尿反應的依據
螢光透視 (fluoroscopy)：咳嗽為主而 X 光無鬱血時使用，動態觀察頸/胸段氣管與左主支氣管在呼吸循環中的塌陷程度，用以區分心臟性咳嗽與併存的氣管塌陷或支氣管軟化

進階檢查

心電圖 (評估心律)
血壓測量

治療（原則與用藥，不含劑量）醫師

原則

B1 期不需藥物治療，重點在建立基準影像與定期追蹤心臟重塑進程
一旦達到 ACVIM B2 期的重塑標準即應開始 pimobendan，可顯著延後充血性心衰竭發生（EPIC trial 證據；劑量見用藥表）
C 期急性期以氧氣、靜脈利尿與降低壓力為核心，穩定後轉為 pimobendan、襻利尿劑、ACE 抑制劑、spironolactone 的長期四藥組合（劑量見用藥表）
利尿劑一律採「能維持無鬱血的最低有效劑量」，並依居家靜息呼吸速率而非固定處方動態調整（劑量見用藥表）
D 期先釐清是否為給藥依從性不佳、高鈉飲食或吸收不良造成的假性抗藥，再考慮換用 torasemide、加入序貫腎元阻斷或處理續發性肺高壓
全程以腎指數與電解質為安全邊界，心臟藥物加量與腎功能保護必須動態取捨
症狀明顯但內科治療已達上限者，可評估轉介具體外循環能力的中心進行二尖瓣修復手術

用藥（劑量請點入 VetPro）

Pimobendan Furosemide

照護與追蹤共同

分診急迫度

急迫・當日就診急性發作需及時介入以防止不可逆損傷 (acute onset requiring timely intervention to prevent irreversible damage)

監測重點

靜息呼吸次數 (RRR)・居家每日；回診時・臨界 >30 次/分
血壓 (Blood Pressure)・每次回診・臨界 MAP <60 或 >140 mmHg
腎指數 (BUN/Cre)・每次回診（利尿劑/ACEI 用藥期間）
電解質 (Na+/K+)・每次回診
心律（聽診／ECG，偵測心房顫動）・每次回診；有昏厥或心悸病史者加做 Holter・臨界靜息心率每分鐘持續超過 160 次或節律不規則

預後與預防醫師

B1 期多數犬可維持數年不進展，每年約 10% 由 B1 進入 B2。B2 期起始 pimobendan 可將進展至心衰竭或心因性死亡的中位時間由約 766 天延長至 1228 天，相當於延緩約 15 個月（EPIC trial）。進入 C 期（首次充血性心衰竭）後，接受標準組合治療的中位存活時間約 9-12 個月，合併心房顫動、腎功能不全、明顯肺動脈高壓、腱索斷裂或反覆肺水腫者顯著較短。D 期利尿劑抗性者中位存活多短於 6 個月。經驗豐富的中心以體外循環進行二尖瓣修復，術後 1 年存活率可達 85-90%，是目前唯一可能改變自然病程的治療。心因性猝死（左心房破裂、致死性心律不整）約佔死亡原因的 10%。

臨床要點、監測與檢驗醫師

臨床要點

開始 pimobendan 的依據是心臟超音波證實的重塑（LA/Ao ≥1.6、LVIDDN ≥1.7）加上 VHS >10.5，不能只憑雜音強度或 X 光單獨判斷
家中靜息或睡眠呼吸次數是最靈敏且最便宜的居家監測指標，通常比咳嗽或運動不耐更早反映鬱血復發
咳嗽可能來自肺水腫，也可能是擴大的左心房壓迫左主支氣管或併存氣管塌陷；X 光無鬱血就不該一味加利尿劑
騎士查理王小獵犬常在 5 歲前出現雜音且進展快，臘腸犬與貴賓犬則多為中老年發病
利尿劑用到出現腎前性氮血症時，多數情況優先減利尿劑而非停用 ACE 抑制劑，並重新評估是否真的需要那麼高的劑量
新發心房顫動代表左心房已顯著擴大，是預後轉差與急性失代償的重要訊號，須同時做心室率控制
麻醉或大量靜脈輸液是 B2 期以上病犬誘發肺水腫的常見醫源性原因，術前務必重新分期
外科二尖瓣修復在具體外循環經驗的中心成果良好，是目前唯一可能改變自然病程的介入，宜在 C 期早期而非末期才轉介

監測項目

居家靜息呼吸次數（目標每分鐘 30 次以下）
胸腔X光
心臟超音波（每 6-12 個月，C 期後視穩定度縮短）
腎功能和電解質
體重與身體狀況評分（防心臟惡病質）

人畜共通風險共同

無已知人畜共通風險

指引與文獻

ACVIM consensus guidelines for the diagnosis and treatment of myxomatous mitral valve disease in dogs.（Journal of veterinary internal medicine） PMID 30974015
Management of Chronic Congestive Heart Failure Caused by Myxomatous Mitral Valve Disease in Dogs: A Narrative Review from 1970 to 2020.（Animals : an open access journal from MDPI） PMID 35049831
Iron parameters analysis in dogs with myxomatous mitral valve disease.（BMC veterinary research） PMID 38762716
Symmetric dimethylarginine in dogs with myxomatous mitral valve disease at various stages of disease severity.（PloS one） PMID 32870923

住院判準（不含輸液計畫與醫囑劑量）醫師

需住院ICU 等級

一般住院天數　2-5 天

監測頻率

生命徵象q2h（急性期），q4-6h（穩定後）
檢驗入院時 CBC/生化/電解質，q24h 追蹤腎指數與電解質
連續 ECG 監控
靜息呼吸次數 (RRR) q4h
血壓 q4-6h

關鍵參數

靜息呼吸次數與呼吸型態 (RRR)・危險值每分鐘持續 >40 次，或較入院基準上升 20% 以上，或出現張口呼吸、端坐呼吸、腹式用力
立即聽診並拍胸腔 X 光確認肺水腫是否惡化；追加靜脈或肌肉注射襻利尿劑（劑量見用藥表）並置於氧艙，1 小時後重新評估呼吸速率，未下降則再次加量或改為持續輸注
血氧飽和度 (SpO2)・危險值室內空氣下 <92%（或黏膜發紺、動脈血 PaO2 <70 mmHg）
立即給氧並最小化保定與搬動，暫緩所有非必要檢查；缺氧合併嚴重焦躁時以 butorphanol 鎮靜降低呼吸做功（劑量見用藥表），持續惡化則評估插管與正壓通氣
收縮壓 / 平均動脈壓 (SBP/MAP)・危險值 SBP <90 mmHg 或 MAP <60 mmHg
先暫停 ACE 抑制劑並停止利尿劑加量、重新評估是否過度利尿；確認為低心輸出（乳酸上升、四肢冰冷、CRT 延長）時起始 dobutamine 持續輸注並連續 ECG 監控
腎指數與電解質 (Cre / K+ / Na+)・危險值 Cre 較基準上升 >0.3 mg/dL 或絕對值 >2.5 mg/dL；K+ <3.0 或 >6.0 mEq/L；Na+ <135 mEq/L
利尿劑減量或暫停並重新評估 ACE 抑制劑與 spironolactone 的必要性；低血鉀時靜脈補鉀，輸注速率不得超過每公斤體重每小時 0.5 毫當量；K+ 6.0-6.5 mEq/L 且 ECG 無變化時停用留鉀利尿劑並於 6-12 小時內複驗。K+ >6.5 mEq/L，或 ECG 出現 P 波消失、T 波高尖、QRS 增寬時視為急症，不可等待複驗，立即以葡萄糖酸鈣（calcium gluconate）緩慢靜脈輸注做心肌保護並持續 ECG 監控，同時停用 ACE 抑制劑與 spironolactone
心律與心室率 (連續 ECG)・危險值新發心房顫動且住院靜息心室率 >160 次/分，或出現持續性心室頻脈、R on T
以 12 導程 ECG 確認診斷並檢查血鉀與鎂；心房顫動先用 diltiazem 控制心室率、必要時併用 digoxin（劑量見用藥表），目標為出院後 Holter 平均心率降至每分鐘 125 次以下
體重與體液平衡 (每日同時段量測)・危險值 24 小時內體重下降 >5%（過度利尿）或上升 >3%（鈉水滯留或輸液過量）
對照尿量、PCV/TP 與腎指數重新計算利尿劑劑量與輸液速率；心衰竭病患輸液不得超過維持量，體重上升時優先減少輸液而非增加利尿劑

出院條件

停氧後靜息呼吸次數維持每分鐘 30 次以下且穩定 24 小時
胸腔 X 光確認肺水腫已消退
食慾恢復、可自行進食
已完全轉為口服藥且耐受良好
腎指數與電解質穩定，無進行性氮血症
飼主已學會量測並記錄居家靜息呼吸次數

輸液計畫與含劑量的處置句已略去，完整內容請看 VetPro 原頁。