Myasthenia Gravis
別名:MG、Acquired Myasthenia Gravis、Congenital Myasthenia Gravis、重肌無力症、肌無力症
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神經肌肉接合處乙醯膽鹼受體 (AChR) 功能障礙導致的骨骼肌無力疾病,分為先天性與後天性(自體免疫性),後天型為犬最常見的神經肌肉接合處疾病。
後天性 MG 為第 II 型過敏反應(抗體介導的細胞毒殺)。循環中 IgG 抗體與突觸後膜的菸鹼型乙醯膽鹼受體 (nAChR) 結合,透過三種機制破壞神經肌肉傳遞:(1) 補體介導的突觸後膜破壞,加速 AChR 降解;(2) 抗體交聯 AChR,加速受體內化 (antigenic modulation);(3) 抗體直接阻斷 ACh 與 AChR 結合位點。最終結果為突觸後膜可用 AChR 數量大幅減少,安全因子 (safety factor) 降低,神經肌肉傳遞失敗。食道(犬食道全長為橫紋肌)是最常受累的器官之一,導致巨食道症,進而發生吸入性肺炎。胸腺異常(胸腺瘤或胸腺增生)可能提供自身反應性 T 細胞的活化環境,促進抗 AChR 抗體產生。先天性 MG 為遺傳性 AChR 結構或數量缺陷,無自體免疫成分。
急診注意(不含劑量)
急性暴發型 MG 與肌無力危象 (Myasthenic Crisis) 為急症 — 因神經肌肉接合處傳導障礙快速進展全身無力伴呼吸肌衰竭。需立即評估呼吸功能。處理:(1) 氧氣支持/機械通氣(呼吸衰竭時);(3) 靜脈輸液支持;(4) 吸入性肺炎廣效抗生素。膽鹼激性危象(藥物過量)表現類似但伴 SLUDGE 症狀 — 停用抗膽鹼酯酶藥物 + Atropine。區分肌無力危象與膽鹼激性危象至關重要。
後天性(自體免疫性)
先天性
臨床分型
早期
進展期
晚期
症狀標籤 (VetPro 鑑別診斷詞彙,10 項)
主要檢查
影像
進階檢查
原則
一般處置
用藥(劑量請點入 VetPro)
分診急迫度
急迫・當日就診急性發作需及時介入以防止不可逆損傷 (acute onset requiring timely intervention to prevent irreversible damage)
監測重點
居家照護指示
後天性全身型 MG 犬約 87% 可達到臨床緩解(AChR 抗體降至正常),中位緩解時間約 6-8 個月。局灶型 MG 緩解率與時間類似。合併胸腺瘤者切除後部分可緩解,但存活時間受腫瘤本身影響。吸入性肺炎為最主要死因與預後不良因素 — 合併吸入性肺炎的 MG 犬死亡率顯著升高。急性暴發型預後最差。先天性 MG 無法治癒,需終身 Pyridostigmine 管理,但部分犬可維持良好生活品質。貓 MG 預後謹慎,緩解率可能較犬低。
臨床要點
監測項目
相關檢驗
無已知人畜共通風險
鑑別診斷
給藥方式(不含劑量)
警訊(出現即回診)
環境調整
飲食管理・非必要
活動限制
嚴格休息嚴格限制活動 (cage rest / crate rest),尤其 IVDD 術後・IVDD 術後 6-8 週,癲癇穩定後可漸進恢復
回診追蹤
一般住院天數 2-5 天
監測頻率
出院條件
輸液計畫與含劑量的處置句已略去,完整內容請看 VetPro 原頁。