異位ACTH症候群

腫瘤來源

• 肺部神經內分泌腫瘤(小細胞肺癌)
• 胰臟神經內分泌腫瘤
• 胸腺腫瘤
• 甲狀腺髓質癌

病理機制

• 腫瘤細胞異位分泌ACTH
• ACTH刺激腎上腺皮質醇分泌
• 雙側腎上腺增生
• 類似垂體依賴性庫興氏症但來源不同

早期

• 庫興氏症典型症狀(多渴多尿、腹部膨大)
• 進展快速且嚴重
• 體重減輕(不同於典型PDH)

進展期

• 嚴重肌肉萎縮、虛弱
• 嚴重低鉀血症
• 原發腫瘤症狀(咳嗽、呼吸困難、嘔吐等)
• 快速惡化、惡病質

主要檢查

• ACTH刺激試驗：過度反應,類似PDH
• 內源性ACTH濃度：顯著升高(常>100 pg/mL,遠高於典型PDH)
• 高劑量地塞米松抑制試驗(HDDST)：不被抑制(與腎上腺腫瘤相似但ACTH升高)
• 胸腹腔影像學(X光、CT)：尋找原發腫瘤(肺、胰臟、胸腺等)
• 電解質：常見嚴重低鉀血症(<3 mEq/L)

鑑別診斷

• 垂體依賴性庫興氏症(PDH)
• 腎上腺腫瘤
• 醫源性庫興氏症

內科

• 原發腫瘤治療(手術切除若可能,化療姑息性治療)
• Mitotane可能比Trilostane更有效(破壞腎上腺)
• 症狀支持治療(輸液、營養支持)
• 監測電解質、皮質醇控制

用藥（劑量請點入 VetPro）

分診急迫度

次急迫・近期門診穩定但需注意惡化徵兆，建議安排近期門診 (stable but monitor for deterioration, schedule near-term visit)

監測重點

• 依病因監控主要指標・依病因
• 食慾/活力・每日
• 體重・每次回診

居家照護指示

• 依醫囑追蹤
• 記錄症狀變化

給藥方式（不含劑量）

• 按醫囑給藥

警訊（出現即回診）

• 症狀惡化
• 新出現不適

環境調整

• 安全舒適環境

飲食管理・非必要

• 依病因調整

活動限制

適度限制依病因調整・依病因

回診追蹤

• 首次回診1-2 週
• 後續回診依病因
• 檢驗複查依病因
• 長期計畫依病因制定

預防

• 無有效預防
• 懷疑PDH但ACTH極度升高或HDDST不抑制時應考慮此診斷
• 早期影像學尋找原發腫瘤

臨床要點

• Consider referral for cases not responding to standard therapy
• Thorough history taking often reveals key diagnostic clues
• Monitor treatment response closely and adjust therapy based on clinical improvement

監測項目

• Owner monitoring for recurrence of clinical signs at home
• Recheck examination at 2-4 weeks to assess treatment response
• Baseline bloodwork repeated at appropriate intervals

相關檢驗

• Complete Blood Count：Evaluate for anemia, infection, or inflammation
• 皮質醇升高：少見